Žultsceļu atrēzija: simptomi, cēloņi, ārstēšana utt. & bullis; sveiks, vesels

x

Definīcija

Kas ir žultsceļu atrēzija?

Žultsceļu atrēzija ir reta aknu un žults ceļu slimība jaundzimušajiem. Aknu žultsvadam, kas pazīstams arī kā aknu kanāls, ir daudz funkciju.

Žultsvadi var darboties, lai sadalītu taukus, absorbētu taukos šķīstošos vitamīnus un izvestu toksīnus un atkritumus no ķermeņa.

Tomēr zīdaiņiem, kuriem ir iedzimti defekti žults atresijas formā, žultsvadi, kas atrodas ārpus aknām un iekšpusē, normāli neattīstās.

Žultsceļu atrēzija ir traucējumi, kuru dēļ žultsvadi kļūst pietūkuši un aizsprostoti, kad piedzimst jaundzimušais.

Tā rezultātā žults uzkrājas aknās un izraisa aknu bojājumus. Tāpēc aknām ir grūti atbrīvoties no toksīniem organismā.

Nav pat iespējams, ka mazuļa aknām draud aknu bojājumi un ciroze, kas, ja to neārstē, var izraisīt nāvi.

Kādi ir žults atresijas veidi?

Citējot Ročesteras Universitātes Medicīnas centru, šī slimība ir sadalīta divos veidos, proti, perinatālā un augļa.

Žults atrezijas veidi ir šādi:

Perinatālā žults atrezija (perinatālā žults atrezija)

Perinatālā žults atresija ir visizplatītākais veids. Kā norāda nosaukums, šis tips parasti tiek novērots pēc jaundzimušā.

Parasti simptomi sāk parādīties apmēram no 2 nedēļu vecuma līdz 4 nedēļu vecumam.

Augļa žults atresija (augļa žults atresija)

Atšķirībā no iepriekšējā veida, augļa žults atresija ir retāk sastopams vai reti sastopams.

Šis traucējums sāk veidoties, kad auglis vēl ir dzemdē. Tāpēc, kad bērns piedzimst, augļa žults atresijas tips ir uzreiz redzams.

Dažiem zīdaiņiem, īpaši tiem, kuri dzimuši ar šāda veida traucējumiem, ir arī sirds, liesas un zarnu defekti.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Žults atresija ir rets iedzimts defekts vai traucējums. Patiesībā nav zināms precīzs šo iedzimtu defektu vai noviržu skaits.

Tomēr, pamatojoties uz Cincinnati Children's lapu, šis stāvoklis var rasties apmēram 1 no 15 000-20 000 zīdaiņiem.

Žultsceļu atrēzija ir slimība, kas parasti skar meitenes, nevis zēnus.

Arī šo stāvokli var piedzīvot tikai viens dvīņu pāris vai viens no vairākiem brāļiem un māsām.

Žultsceļu atrēzija ir arī slimība, kas biežāk sastopama aziātiem un afroamerikāņiem nekā kaukāziešiem, piemēram, amerikāņiem un eiropiešiem.

Pazīmes un simptomi

Kādas ir žults atrezijas pazīmes un simptomi?

Agrīnie žults atresijas simptomi ir acis un āda, kas izskatās dzeltenas vai pazīstamas kā dzelte (dzelte).

Šo dzelteno ādas un acu krāsas maiņu izraisa žults uzkrāšanās organismā bojātu aknu un žultsvadu dēļ.

Parasti zīdaiņiem, kuri dzimuši ar vieglu dzelti, šis stāvoklis attīstās no 1 nedēļas līdz 2 nedēļu vecumam.

Tad dzelte parasti izzūd no 2 nedēļu līdz 3 nedēļu vecumam. Diemžēl bērniem ar šo stāvokli dzelte var pasliktināties.

Žultsceļu atrēzijas simptomi bieži sākas no 2 nedēļu vecuma līdz 8 nedēļu vecumam vai pirmajiem 2 mazuļa dzīves mēnešiem.

Dažādi žultsceļu atrēzijas simptomi ir šādi:

• Dzeltena āda un acis (dzelte)
• Tumša urīna krāsa, piemēram, tēja
• NODAĻA gaiša kā pelēka vai nedaudz balta
• Kuņģis ir pietūkušies
• Zīdaiņu svara zudums
• Lēna izaugsme

Aknu palielināšanās dēļ var rasties mazuļa vēdera pietūkums. Tikmēr krāsas izmaiņas mazuļa izkārnījumos izraisa žults trūkums vai bilirubīna trūkums zarnās.

Bilirubīns ir šķidrums, kas rodas hemoglobīna vai sarkano asins šūnu sadalīšanās procesā.

Tāpat arī urīna krāsas izmaiņas, kas kļūst tumšas bilirubīna šķidruma uzkrāšanās dēļ asinīs.

Turklāt bilirubīnu filtrē caur nierēm un izdalās caur urīnu tā, lai tas ietekmētu paša urīna krāsu.

Var būt pazīmes un simptomi, kas nav uzskaitīti iepriekš. Ja jums ir bažas par noteiktiem simptomiem, kas rodas jūsu mazulim, labāk konsultēties ar ārstu.

Kad apmeklēt ārstu?

Žultsceļu atrēzija ir slimība, kuru nevajadzētu novērtēt par zemu un tā nekavējoties jāārstē. Jums nevajadzētu aizkavēt mazuļa nogādāšanu pie ārsta, ja 2-3 nedēļu laikā pēc piedzimšanas defekācijas laikā viņam joprojām ir dzelte un izkārnījumu krāsa.

Ja redzat, ka bērnam ir iepriekš minētie simptomi vai citi jautājumi, nekavējoties konsultējieties ar ārstu.

Katra cilvēka ķermeņa stāvoklis, ieskaitot zīdaiņus, ir atšķirīgs. Vienmēr konsultējieties ar ārstu, lai iegūtu vislabāko attieksmi pret mazuļa veselības stāvokli.

Cēlonis

Kas izraisa žultsceļu atreziju?

Žultsceļu atrēzija ir iedzimta slimība, kurai nav precīzi zināms cēlonis.

Pat ja tā, eksperti uzskata, ka žultsceļu atrēzija nav ģenētiska slimība, tas nozīmē, ka tā netiek nodota vecākiem no bērna.

Turklāt vecākiem, kuriem ir šī slimība, nav riska nodot bērniem slimību izraisošus gēnus.

Dažiem bērniem šo stāvokli izraisa nepilnīga žultsvadu veidošanās grūtniecības laikā.

Tikmēr citiem bērniem žults atrezijas cēlonis ir imūnsistēmas bojājumi žultsvados, lai cīnītos ar vīrusu infekcijām jaundzimušo laikā.

Daži no ierosinātājiem, kas var izraisīt žults atrezijas cēloņus, ir šādi:

• Vīrusu vai baktēriju infekcija pēc piedzimšanas.
• Problēmas ar imūnsistēmu vai imūnsistēmu.
• Ģenētiskās mutācijas vai izmaiņas, kas rada pastāvīgas izmaiņas ģenētiskajā struktūrā.
• Problēmas aknu un žults ceļu attīstības laikā, kamēr auglis joprojām atrodas dzemdē.
• Toksīnu vai ķīmisko vielu iedarbība, kad māte ir stāvoklī.

Riska faktori

Kas palielina manu risku saslimt ar žultsceļu atrēziju?

Daži no faktoriem, kas var palielināt bērna risku attīstīt žultsceļu atrēziju, ir šādi:

• Pēc dzimšanas ir vīrusu vai baktēriju infekcija
• Ir autoimūna slimība, kas uzbrūk aknām vai žultsvadiem
• Pārdzīvo mutācijas vai ģenētiskas izmaiņas organismā
• Aknu un žults ceļu attīstība ir problemātiska

Bet papildus tam risks, ka zīdaiņiem rodas iedzimti defekti vai patoloģijas, var palielināties arī tad, ja viņi ir sievietes.

Tikmēr vīriešu dzimuma mazuļiem risks saslimt ar šo stāvokli mēdz būt mazāks.

Ne tikai tas, ka zīdaiņiem ar Āzijas un Āfrikas-Amerikas rasi ir lielāks risks saslimt ar šo stāvokli nekā kaukāziešiem (amerikāņu un eiropiešu).

Priekšlaicīgi dzimušie bērni, visticamāk, ir saistīti arī ar žultsceļu atrēziju.

Narkotikas un zāles

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Kā diagnosticēt šo stāvokli?

Ārsts var noteikt žults atreziju, uzdodot jautājumu par mazuļa veselības vēsturi un citu ģimenes locekļu veselību.

Fiziskais eksāmens un citu testu veikšana ir vairāki veidi, kā diagnosticēt žultsceļu atrēziju.

Daži no visbiežāk veiktajiem testiem, ko ārsti veic, lai apstiprinātu žults atrezijas diagnozi, ir šādi:

• Asinsanalīze. Mērķis ir noteikt anomāliju iespējamību mazuļa aknu darbībā.
• Rentgena vai rentgena stari. Mērķis ir noskaidrot, vai palielinās mazuļa aknas un liesa.
• Ultraskaņas izmeklēšana (USG). Mērķis ir noteikt neliela žultspūšļa iespējamību.

Vēl viena pārbaude, ko var veikt arī šī stāvokļa diagnosticēšanai, ir aknu biopsija.

Aknu biopsija tiek veikta, ņemot nelielu aknu paraugu, izmantojot adatu, un pēc tam veicot turpmāku novērošanu mikroskopā.

Ārsti var arī veikt operāciju, lai apstiprinātu patiesību, ka zīdainim ir šāds stāvoklis vai tas tiek dēvēts pardiagnostiskā operācija apstiprina.

Šī operācija var palīdzēt ārstam tieši redzēt, vai ir kāda žultsvada daļa, kas ir problemātiska.

Ja pārbaudes rezultāti liecina, ka zīdainim var būt šāds stāvoklis, nākamais solis ir ārstēšana.

Kādas ir žults atresijas ārstēšanas iespējas?

Saskaņā ar Nacionālā diabēta, gremošanas un nieru slimību institūta datiem šo stāvokli var ārstēt ar Kasai operāciju un aknu transplantāciju.

Žultsceļu atrezijas ārstēšana ir šāda:

Kasai procedūra

Kasai procedūra parasti ir sākotnējā terapija, lai ārstētu šo stāvokli. Kasai procedūras laikā ķirurgs noņems bloķēto žults ceļu zīdainim un noņems zarnu, lai to aizstātu.

Turklāt žults ieplūdīs tieši tievajās zarnās. Ja šī operācija būs veiksmīga, bērna veselība var uzlaboties un neradīs problēmas, kas saistītas ar aknām.

Tikmēr, ja Kasai operācija neizdodas, bērniem parasti nepieciešama aknu transplantācija 1-2 gadu laikā.

Pat pēc veiksmīgas terapijas lielākajai daļai bērnu pieaugušajiem ir obstruktīvas žultsceļu cirozes risks.

Tātad, lai noteiktu aknu un žults ceļu stāvokli un attīstību, regulāri jākontrolē bērnu veselība.

Aknu transplantācija

Aknu transplantācija ir procedūra, kas ietver bojātu aknu noņemšanu un to nomaiņu ar jaunām donora aknām.

Pēc aknu transplantācijas veikšanas jaunā aknu funkcija var sākt darboties pareizi, lai arī bērna veselība uzlabotos.

Tomēr bērniem ieteicams regulāri lietot medikamentus, lai viņu imūnsistēma neuzbruktu vai neatstātu jaunās aknas.

Nav jāuztraucas, jo šis noraidījums faktiski ir normāls veids, kā imūnsistēma cīnās ar infekciju ar vīrusiem un citām svešām vielām.

Mājas aizsardzības līdzekļi

Kādas ir dzīvesveida izmaiņas vai mājas aizsardzības līdzekļi, ko var darīt, lai pārvarētu šo nosacījumu?

Dažas no dzīvesveida izmaiņām un mājas aizsardzības līdzekļiem, kas var palīdzēt ārstēt žultsceļu atresiju bērniem, ir:

Zīdaiņiem ar šo stāvokli trūkst barības vielu, tāpēc viņiem ir nepieciešami īpaši noteikumi, lai apmierinātu viņu īpašās uztura vajadzības.

Tātad bērniem ikdienas uzturā ir nepieciešams vairāk kaloriju. Bērniem ar šo stāvokli var būt arī grūti sagremot taukus, kas savukārt izraisa vitamīnu un olbaltumvielu deficītu.

Ja nepieciešams, jums jākonsultējas ar bērnu uztura speciālistu, lai katru dienu iegūtu pareizos ieteikumus par mazā uztura vajadzībām.

Pēc aknu transplantācijas lielākā daļa bērnu var ēst normāli.

Ja jums ir kādi jautājumi, konsultējieties ar ārstu, lai atrastu labāko problēmas risinājumu.