Pagetas slimība: simptomi, cēloņi un kā to ārstēt

Pageta slimības definīcija

Kas ir Pageta slimība?

Pageta slimība vai Pageta slimība ir slimība, kas izraisa traucējumus kaulu atjaunošanās procesā. Kaulu reģenerācija ir pakāpeniski jauna kaula veidošanās process, kas aizstāj vecos bojātos kaulu audus.

Normālos kaulos reģenerācijas process notiek katru dienu. Kaulu šūnas, ko sauc par osteoklastiem, absorbēs kaulu, un osteoblasti veidos jaunu kaulu.

Tomēr cilvēkiem, kuriem ir Pageta slimība, osteoklasti ir aktīvāki nekā osteoblasti. Tas nozīmē, kaulu absorbcija notiek vairāk nekā parasti. Tas liek osteoblastu šūnām kompensēt osteoklastu darbību.

Tomēr tas faktiski pārmērīgi reaģē un liek kauliem nenormāli palielināties, mainīt formu un nederēt kopā. Šie patoloģiskie kauli ir arī vāji un trausli, tāpēc tie ir pakļauti lūzumiem.

Visizplatītākie lūzumi ir gūžas, galvaskausa, mugurkaula un apakšstilba lūzumi.

Cik izplatīta ir šī slimība?

Pedžeta kaulu slimība ir diezgan izplatīta slimība. Lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi šī slimība, ir cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem. Šī slimība ir ļoti reti sastopama kādam, kas jaunāks par 50 gadiem.

Pagetas slimības pazīmes un simptomi

Vairumā gadījumu Pageta slimība vispār nerada simptomus. Slimība bieži tiek atklāta tikai pēc tam, kad attēlveidošanas testi tiek veikti citu veselības problēmu dēļ vai kad asins analīzes parāda augstu sārmainās fosfatāzes līmeni serumā.

Pat ja tā ir, daži cilvēki izjūt simptomus. Pageta slimības simptomi, kas parasti rodas, ir:

Sāpes kaulos

Sāpes kaulos ir visizplatītākais Pageta slimības simptoms. Sāpes var parādīties vienā vai vairākās kaula vietās, jo šī slimība var uzbrukt vairākiem kauliem vienlaikus.

Dažreiz sāpju parādīšanās ir saistīta ar komplikācijām, piemēram:

• Lūzumi (salauzti kauli), jo kauli ir ļoti trausli.
• Locītavu artrīts skartā kaula tuvumā

Simptomi kaulos un nervos

Papildus sāpēm fiziskas izmaiņas ir arī Pagetta slimības simptoms, ieskaitot augšstilbu, apakšstilbu un pieres zonas pietūkumu un locīšanos.

Turklāt šī kaula deformācija var arī izraisīt ķermeņa noliekšanos kā cilvēks ar kifozi. Kad iestājas šāds stāvoklis, jums būs grūti labi staigāt un būs grūti saglabāt līdzsvaru.

Pageta kauls, kas uzbrūk galvaskausam, parasti izjūt galvassāpes un dzirdes zudumu. Papildu simptomi, kas pavada, ir aklums un hidrocefālija (šķidruma uzkrāšanās smadzenēs).

Šie muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi var izraisīt arī nervu problēmas, jo tie rada pārmērīgu spiedienu uz nerviem. Tā rezultātā jūs varat justies nejutīgums, tirpšana vai vājums muskuļos.

Tikmēr, ja slimība uzbrūk mugurkaulam, var rasties mugurkaula stenozes komplikācijas. Šis stāvoklis norāda uz patoloģisku vietas sašaurināšanos mugurkaula kanālā, mugurkaula nervu sakņu kanālā vai mugurkaulniekiem.

Citi simptomi

Pārmērīgi aktīvi osteoklasti var atbrīvot kalciju no kauliem, izraisot kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs. Augsts kalcija līmenis asinīs var rasties, ja slimība skar vairāk nekā vienu kaulu.

Ja rodas šis stāvoklis, jums rodas papildu simptomi, piemēram:

• Ķermenis ir vājš un viegli noguris.
• Apetītes samazināšanās.
• Kuņģa sāpes, ko papildina aizcietējums.

Kad apmeklēt ārstu?

Ja Jums rodas iepriekš uzskaitītās pazīmes un simptomi, nekavējoties apmeklējiet ārstu. It īpaši, ja Jums rodas šādi simptomi:

• Pastāvīgas sāpes kaulos vai locītavās.
• Notiek viena no ķermeņa kauliem deformācija.
• Bez redzama iemesla rodas nervu problēmas, piemēram, nejutīgums, tirpšana vai muskuļu vājums.

Pageta slimības cēloņi

Precīzs kaulu paget slimības cēlonis nav droši zināms. Tomēr pētnieki apgalvo, ka cēlonis var būt dažādi faktori, piemēram, ģenētika un noteikta vide.

Saskaņā ar Nacionālās reto slimību organizācijas vietni pētījumi liecina, ka Pageta slimība ir saistīta ar kaulu infekcijām, kas rodas gadu gaitā.

Aptuveni 15-30% gadījumu, iespējams, izraisa tāda paša stāvokļa ģimenes anamnēze. Pētījumā tika atrasti vairāki gēni, kas var palielināt Pageta slimības risku, proti, 1. sekvestosomas gēns, TNFRSFIIA gēns, kas kodē RANK olbaltumvielu, un VCP gēns.

Tomēr tas, kā mehānisms var izraisīt šo kaulu traucējumus, nav skaidrs.

Pageta slimības riska faktori

Kaut arī precīzs kaulu paget slimības cēlonis nav zināms, eksperti ir atraduši dažādus faktorus, kas var palielināt risku, piemēram:

• Vecuma palielināšanās

Kļūstot vecākam, palielinās arī šīs slimības risks. It īpaši pēc tam, kad esat ievadījis 40 gadu vecumu.

• Vīriešu dzimums

Daudzos gadījumos vīrieši šo slimību saslimst biežāk nekā sievietes.

• Ģimenes slimības vēsture

Ja jums ir radinieki, kas cieš no šīs kaulu slimības, jūs, visticamāk, riskējat arī ar to pašu slimību.

Pagetas slimības komplikācijas

Pageta slimība ir progresējoša slimība, kas laika gaitā var pasliktināties. Bez pienācīgas ārstēšanas Pageta slimība var izraisīt komplikācijas, piemēram:

• Salauzti kauli un patoloģiska kaulu forma, piemēram, saliektas kājas. Šis stāvoklis var izraisīt papildu asinsvadus, kas var izraisīt pārmērīgu asiņošanu, kad tiek veikta operācija.
• Osteoartrīts deformētu kaulu dēļ var palielināt spiedienu uz apkārtējām locītavām.
• Kad šīs kaulu problēmas rodas nervu tuvumā, rodas pārmērīgs spiediens, kas var sabojāt nervus.
• Ilgtermiņā šī slimība var piespiest sirds orgānu strādāt vairāk, lai sūknētu asinis skartajā ķermeņa zonā. Šis slodzes pieaugums var izraisīt sirds mazspēju.
• Lai arī šī kaulu slimība ir reta, tā var izraisīt kaulu šūnu patoloģiskas izmaiņas, izraisot vēzi.

Zāles un Pagetas slimības ārstēšana

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Lai diagnosticētu Pageta slimību, ārsts lūgs jums veikt vairākas medicīniskas pārbaudes, piemēram:

• Fiziskā pārbaude. Šī medicīniskā pārbaude tiek veikta, pārbaudot ķermeņa zonu, kas izraisa sāpes. Jūsu ārsts var arī pārbaudīt jūsu un jūsu ģimenes slimības vēsturi.
• Attēlu pārbaude. Izmaiņas, kas notiek kaulos, var redzēt, izmantojot rentgena attēlveidošanas testu. Sākot no kaula palielināšanās, tā deformāciju līdz reabsorbcijas laukumam var novērot no attēlu rezultātiem.
• Kaulu skenēšanas tests.Veicot šo medicīnisko pārbaudi, jūsu ķermenī tiks ievadīts radioaktīvs materiāls. Tad materiāls izplatīsies un savāks skartajā kaulu zonā. Skartā zona būs redzama no skenētā attēla.
• Laboratorijas tests.Cilvēkiem, kas cieš no šīs kaulu slimības, asinīs parasti ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis, ko var noteikt ar asins analīzi.

Kādas ir Pageta slimības ārstēšanas iespējas?

Ja sārmainās fosfatāzes līmenis organismā ir augsts, jaunais ārsts pieprasīs atbilstošu ārstēšanu. Šie ir Pagetta slimības ārstēšanas veidi, kurus ārsti parasti iesaka:

Lietot zāles

Bifosfonātu grupas zāles, kas ir osteoporozes zāles, ārsti bieži izraksta arī Pagetas slimības ārstēšanai.

Šīs zāles ir pieejamas tablešu veidā iekšķīgi un kā injicējams šķidrums. Blakusparādības ir pieļaujamas, taču ilgstošas ​​lietošanas gadījumā tās var kairināt gremošanas traktu.

Bifosfonātu zāļu piemēri, kurus lieto arī Pagetas slimības ārstēšanai, ir:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronāts (Aredia)
• Risedronāts (Actonel)
• Zoledronskābe (Zometa, Reclast)

Ja blakusparādību risks ir augsts, ārsts izraksta kalcitonīnu (Miacalcin). Kalcitonīns ir dabisks hormonu līdzeklis, kas ir iesaistīts kalcija un vielmaiņas regulēšanā organismā.

Šīs zāles parasti ievada injekcijas veidā vai izsmidzina degunā. Blakusparādības, kas var rasties, ir slikta dūša kuņģī, sejas pietvīkums un ādas kairinājums pēc injekcijas.

Kalcitonīns ir zāles, kuras jūs sev piešķirat injekciju vai deguna aerosola veidā. Blakusparādības var būt slikta dūša, sejas pietvīkums un kairinājums injekcijas vietā.

Darbība

Ja iepriekš minētās ārstēšanas metodes nav efektīvas, ārsts kā terapiju ieteiks ķirurģisku procedūru. Mērķis ir nomainīt locītavas, kuras var sabojāt iekaisums, izlīdzināt saliektos kaulus un samazināt spiedienu uz nerviem.

Daži parasti veiktās operācijas Pageta slimības ārstēšanai ir:

• Iekšējā fiksācija

Veicot šo operāciju, kaulu fragmenti vispirms tiek koriģēti to normālajā stāvoklī. Pēc tam to nostiprina ar skrūvēm vai metāla plāksnēm, kas piestiprinātas kaula ārpusei.

• Osteotomija

Šī operācija var palīdzēt mazināt sāpes un atjaunot slimības skarto locītavu, īpaši ceļa un gūžas, līdzsvaru. Procedūras laikā ārsts noņems kaulu iegriezumus bojātā locītavas tuvumā, lai pārnestu svaru uz citām veselīgākām locītavas daļām.

• Kopējā locītavas protezēšanas operācija

Šajā medicīniskajā procedūrā skartā vai bojātā locītavas daļa tiek noņemta un aizstāta ar metāla vai plastmasas ierīci, ko sauc par protēzi. Protēze ir paredzēta, lai atdarinātu normālas, veselīgas locītavu kustības.

Mājas aizsardzības līdzekļi pret Pageta slimību

Papildus ārsta ārstēšanai pacientiem ar Pagetta slimību ir nepieciešamas arī dzīvesveida izmaiņas, kas ietver:

• Esiet piesardzīgs savās aktivitātēs, lai nenokristu un neslīdētu. Mērķis ir novērst ievainojumus vai lūzumus. Ja jums ir grūtības staigāt, varat izmantot niedru vai staigulīti.
• Palūdziet ģimenes locekļiem vai aprūpētājiem uz slidenas grīdas novietot paklāju, lai neslīdētu. Organizējiet arī mājas elektroinstalāciju, lai jūs to nepārkāptu.
• Ēd kaulus stiprinošus pārtikas produktus, kuros ir daudz D vitamīna, kalcija un fosfora. Pārtikas izvēle ir diezgan daudzveidīga, sākot no piena produktiem, riekstiem, zaļajiem dārzeņiem un dažādu veidu zivīm.
• Regulāri cepieties no rīta, lai iegūtu pietiekami daudz D vitamīna. Ja jūs interesē uztura bagātinātāju lietošana, vispirms konsultējieties ar savu ārstu.
• Veiciet regulārus vingrinājumus, lai saglabātu ķermeņa kustīgumu un palielinātu kaulu izturību. Vispirms konsultējieties ar savu ārstu par vingrojumu plānu un vingrinājumu veidu, kuru varat droši veikt.

Profilakse

Kā jūs varat novērst Pageta slimību?

Pageta slimība ir viena no kaulu slimībām, kuru nevar novērst, ņemot vērā, ka cēlonis nav droši zināms. Līdz šim veselības eksperti joprojām dziļāk novēro šīs slimības profilaksi nākotnē.