B hemofilija: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Definīcija

Kas ir B tipa hemofilija?

Hemofilija B ir asins recēšanas traucējumi, kuru rezultātā rodas asiņošana, kas ilgst ilgāk nekā parasti. Šo slimību izraisa asins recēšanas faktora vai IX (deviņu) koagulācijas trūkums organismā.

Koagulācijas faktori ir olbaltumvielas, kurām ir nozīme asins recēšanas procesā, ja ir traumas vai asiņošana. Cilvēka ķermenī ir apmēram 13 asinsreces faktoru veidi, kas asins recēšanai darbojas ar trombocītiem. Kad viens no recēšanas faktoriem tiek samazināts, asins recēšanas process nevar notikt pilnībā.

Hemofilija ir slimība, kas sastāv no vairākiem veidiem, proti, A, B un C. Katru hemofilijas veidu atšķir asinsreces faktora veids, kas tiek samazināts no organisma.

Slimība, ko sauc arī Ziemassvētku slimība Šī ir ģenētiska slimība, jeb iedzimta. Tomēr ir arī gadījumi, kad tiek iegūta hemofilija (iegūta), nav nolaista.

Cik izplatīta ir šī slimība?

Ziņojot no Indianas hemofilijas un trombozes centra vietnes, B hemofilija ir sastopama 1 no 25 000 jaundzimušajiem. Šāda veida hemofilija ir 4 reizes mazāka nekā A hemofilija.

Kaut arī šī slimība ir iedzimta, apmēram 1/3 gadījumu notiek bez iedzimtības.

pazīmes un simptomi

Kādas ir B tipa hemofilijas pazīmes un simptomi?

B tipa hemofilijas pazīmes un simptomi nav ļoti atšķirīgi no citiem hemofilijas veidiem. B tipa hemofilijas bieži sastopamie simptomi ir deguna asiņošana un biežas zilumi uz vairākām ķermeņa daļām. Cietējiem var būt arī simptomi, kas līdzinās anēmijai, kad ķermenis ir vairāk noguris un nobāl.

Smagākos vai smagākos gadījumos pacientiem var rasties asiņošana spontāni vai bez iemesla.

Spontāna asiņošana parasti notiek ķermeņa audos, piemēram, locītavās un muskuļos. Šis stāvoklis izraisa sāpes, pietūkumu un grūtības pārvietoties. Asiņošanu locītavā sauc par hemartrozi.

Kad man jādodas pie ārsta?

Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja jums vai kādam citam ir:

• asiņošanas simptomi smadzenēs (stipras galvassāpes, vemšana, samaņas zudums)
• negadījumi, kas apgrūtina asins plūsmu
• locītavas, kas ir pietūkušas un pieskaroties jūtas siltas

Ja jūsu ģimenei vai vecākiem ir bijusi hemofilija, jums būs jāveic arī ģenētiskā pārbaude, lai pārliecinātos, vai jūsu ķermenī pastāv šīs slimības risks.

Cēloņi un riska faktori

Kādi ir B hemofilijas cēloņi un riska faktori?

Asins recēšanas faktora VIII samazināšanos hemofilijā B izraisa ģenētiska mutācija, kas parasti tiek mantota no vecākiem.

Tomēr pastāv arī iespēja, ka šī slimība var parādīties, pat ja pacientam nav vecāka, kuram būtu hemofilija. Saskaņā ar vietni Genetic Home Reference, nosacījums tiek izsaukts iegūta hemofilija tas var notikt grūtniecības, imūnsistēmas traucējumu, vēža, alerģisku reakciju pret zālēm vai citu nezināmu cēloņu dēļ.

Tātad var secināt, ka galvenais B tipa hemofilijas slimības cēlonis ir tas, ka vecākiem ir anamnēzē hemofilija vai organismā ir mutācijas gēni.

Tāpēc vienīgā hemofilijas attīstības profilakse ir jāveicpirmslaulības pārbaude lai līdz minimumam samazinātu iespēju iegūt pēcnācējus ar šo slimību.

Diagnostika un ārstēšana

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Kādi testi tiek veikti, lai diagnosticētu šo stāvokli?

Parasti jaundzimušajiem nekavējoties tiks pētīta B hemofilija un citi hemofilijas veidi, īpaši, ja vecākiem ir bijusi hemofilija.

Šo slimību var diagnosticēt, izmantojot asinsreces faktora koncentrācijas testu, kura mērķis ir noteikt asins recēšanas faktoru daudzumu organismā.

Nereti pēc ķirurģiskas procedūras vai nelaimes gadījuma kāds uzzina, ka viņam ir hemofilija. Tas varētu būt tāpēc, ka viņam ir viegla hemofilija vai viņš nejūt hemofilijas simptomus, kamēr viņš nav pieaudzis.

Kādas ir B hemofilijas ārstēšanas iespējas?

Tāpat kā citus hemofilijas veidus, arī B hemofiliju nevar izārstēt. Esošās hemofilijas ārstēšanas mērķis ir tikai kontrolēt simptomus un samazināt notiekošās asiņošanas smagumu.

B hemofilijas ārstēšana ir līdzīga A tipa hemofilijai, jo tās mērķis ir novērst smagu asiņošanu, veicot injekciju, kas satur asins recēšanas faktora koncentrātu. Pat tad medicīnā izmantotās preču zīmes parasti ir atšķirīgas.

Šo injekciju var veikt atsevišķi mājās. Smagos gadījumos slimniekiem var nākties regulāri izārstēt injekcijas.

Tomēr ārstēšana var palielināt pacienta risku saslimt ar hemofiliju, proti, inhibitoriem. Inhibitori ir apstākļi, kad ķermeņa imūnsistēma vēršas pret asins recēšanas faktoriem organismā.