Satura rādītājs:
- Atzīstot iedzimtu hiperinsulinēmiju
- Hiperinsulinēmijas cēloņi zīdaiņiem
- Pazīmes un komplikācijas zīdaiņiem ar hiperinsulinēmiju
- Ko var darīt?
Hiperinsulinēmija ir traucējumi, ko izraisa augsts hormona insulīna līmenis, kas asinīs ir pārāk augsts salīdzinājumā ar cukura līmeni asinīs. Kaut arī pazīstams kā pazīme no diabēta pārāk augsts insulīna līmenis cilvēkam var liecināt par vielmaiņas traucējumiem, tas var notikt pat zīdaiņa vecumā, to sauc par iedzimtu hiperinsulinēmiju (hiperinsulinēmiju zīdaiņiem).
Atzīstot iedzimtu hiperinsulinēmiju
Iedzimta hiperinsulinēmija ir iedzimta slimība, kas cilvēkam izraisa pārmērīgu insulīna ražošanu. Tas ir saistīts ar aizkuņģa dziedzera vai aizkuņģa dziedzera beta šūnu insulīna ražošanas šūnu anomālijām.
Normālos apstākļos aizkuņģa dziedzera beta šūnas ražo pietiekami daudz insulīna un tiek ražotas tikai, lai līdzsvarotu cukura līmeni asinīs normālā līmenī. Tā rezultātā zīdaiņiem, kuriem ir hiperinsulinēmija, būs pārāk zems cukura līmenis asinīs. Šis stāvoklis var būt letāls, jo cukura līmenis asinīs ir nepieciešams fizioloģisko funkciju uzturēšanai mazuļa ķermenī.
Hiperinsulinēmiju zīdaiņiem parasti var atpazīt, izmantojot vairākus simptomus, kas rodas zīdaiņa vecumā (jaunāki par 12 mēnešiem) vai līdz 18 mēnešu vecumam. Tomēr traucējumi var būt arī pastāvīgi vai konstatēti tikai bērniem līdz pieauguša cilvēka vecumam, ar mazāk gadījumiem. Tas ir tāpēc, ka iedzimtai hiperinsulinēmijai ir klīniskas, ģenētiskas īpašības. un mainīga slimības progresēšana.
Hiperinsulinēmijas cēloņi zīdaiņiem
Tiek uzskatīts, ka ģenētiskās anomālijas aizkuņģa dziedzera insulīnu ražojošajās šūnās ir galvenais iedzimtas hiperinsulinēmijas cēlonis. Tomēr apmēram 50% gadījumu nav ģenētisku mutāciju. Dažos gadījumos, kaut arī reti, norādot, ka šis traucējums ir stāvoklis, kas rodas ģimenē, ir vismaz deviņi gēni, kas ir iedzimti un var izraisīt iedzimtu hiperinsulinēmiju. Turklāt nav zināmi riska faktori, kas saistīti ar iedzimtas hiperinsulinēmijas grūtniecības apstākļiem.
Pazīmes un komplikācijas zīdaiņiem ar hiperinsulinēmiju
Zems cukura līmenis asinīs rodas, ja tas ir mazāks par 60 mg / dl, bet tiek lēsts, ka hiperinsulinēmijas dēļ zems cukura līmenis asinīs ir mazāks par 50 mg / dL. Pamatojoties uz simptomiem, iedzimtas hiperinsulinēmijas pazīmes zīdaiņiem ir grūti atpazīstamas, jo tās ir ļoti līdzīgas normāliem apstākļiem normāliem zīdaiņiem.
Zīdainim var būt aizdomas par iedzimtu hiperinsulinēmiju, ja viņš:
- Pārāk nervozs
- Viegli miegains
- Parāda letarģijas vai samaņas zuduma pazīmes
- Bads visu laiku
- Sirds pukst ātri
Tikmēr iedzimtai hiperinsulinēmijai, kas rodas pēc bērna vecuma ievadīšanas, ir kopīgi simptomi, piemēram, hipoglikēmija kopumā, tostarp:
- Limp
- Viegli nogurst
- Pārdzīvo apjukumu vai grūtības domāt
- Pārdzīvo trīce
- Sirds pukst ātri
Turklāt ilgstoši pārāk zems cukura līmenis asinīs var izraisīt tādu komplikāciju simptomus kā koma, krampji un pastāvīgi smadzeņu bojājumi. Šīs komplikācijas ietekmēs arī centrālo nervu attīstību, piemēram, augšanas traucējumus, nervu sistēmas traucējumus (fokālais neiroloģiskais deficīts), un garīgā atpalicība, lai gan smadzeņu bojājumi ir ļoti maz.
Iedzimta hiperinsulinēmija arī rada priekšlaicīgas nāves risku, ja ilgstošas hipoglikēmijas stāvoklis netiek ārstēts vai netiek pienācīgi ārstēts.
Ko var darīt?
Iedzimta hiperinsulinēmija ir rets ģenētisks traucējums, kuru ir grūti atpazīt un kas var rasties pat ilgu laiku bez adekvātas ārstēšanas. Lai novērstu ilgtermiņa komplikācijas un nāvi, ir nepieciešama savlaicīga atklāšana un ārstēšana. Topošie vecāki var arī uzzināt sava bērna izredzes piedzīvot iedzimtu hiperinsulinēmiju, veicot traucējumu nesēju ģenētisko pārbaudi.
Viena pieejamā ārstēšanas forma ir pankreatektomija vai sagriež aizkuņģa dziedzera daļu, kas tiek atklāta kā patoloģiska. Pēc šo ārstēšanas veidu hipoglikēmiju parasti ir vieglāk kontrolēt, un ir iespēja atgūties dažus mēnešus vai gadus vēlāk.
Tomēr jāatzīmē, ka pastāv arī iespēja, ka hipoglikēmiskais stāvoklis var saglabāties pat pēc 95-98% aizkuņģa dziedzera sagriešanas. Citādi, pankreatektomija ir arī blakusparādība, proti, paaugstināts cukura diabēta attīstības risks nākotnē.
Personai ar iedzimtu hiperinsulinēmiju var būt nepieciešama arī ilgstoša ārstēšana, lai regulētu cukura līmeni asinīs stabilā stāvoklī. Dietologiem var būt nepieciešama palīdzība, lai plānotu uzturu slimniekiem. Glikozes līmenis asinīs vienmēr jāuzrauga gan pacientam, gan viņa tuvākajai ģimenei. Viņiem arī jāatpazīst hipoglikēmijas pazīmes un kā ar to rīkoties.
x
