Ieteicama kopēja hemofilijas ārstēšana

Hemofilija ir asins slimība, kas izraisa asins recēšanas grūtības. Šī slimība izraisa cietušo asiņošanu ilgāk nekā parasti cilvēkiem, un tas noteikti prasa intensīvāku medicīnisko ārstēšanu. Kāda ir hemofilijas ārstēšana?

Kā ārstē hemofiliju?

Kā ārstēt hemofiliju, parasti ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Tātad katram hemofilijas posmam var būt dažādi ārstēšanas veidi.

Tomēr ir svarīgi zināt, ka šo slimību nevar izārstēt. Ārstēšana parasti tikai spēj mazināt simptomus un kontrolēt vai novērst pārmērīgu asiņošanu. Tāpēc cilvēkiem, kas dzīvo ar hemofiliju, jo īpaši tiem, kuri jau ir pietiekami smagi, ir jāpiedalās visu mūžu.

Saskaņā ar NHS vietni hemofilijas simptomu ārstēšanai ir divu veidu pieejas:

• profilaktiska vai profilaktiska ārstēšana, kad tiek lietoti medikamenti, lai novērstu asiņošanu un muskuļu un locītavu bojājumus
• tūlītēja ārstēšana vai pēc pieprasījuma, kad tiek lietotas zāles, lai pēc iespējas ātrāk apturētu asiņošanu

1. Profilaktiskas vai profilaktiskas zāles

Lielākā daļa hemofilijas gadījumu tiek klasificēti kā smagi. Tāpēc ilgstoša profilaktiska ārstēšana vai profilakse ir ļoti svarīga pat no brīža, kad cietējs ir jaundzimušais.

Ārstēšanu parasti veic injekcijas veidā. Ja jums ir bērns, kurš piedzimis ar hemofiliju, jums mācīs, kā veikt injekcijas, no brīža, kad viņi ir ļoti mazi. Laika gaitā bērnam būs jāiemācās pašam injicēt.

Profilaktiskās ārstēšanas mērķis ir samazināt pēkšņas vai spontānas asiņošanas risku cilvēkiem ar smagu hemofiliju. Tādā veidā jums un jūsu bērnam nebūs īpaši bieži jādodas uz slimnīcu. Profilaktiskās zāles var arī palīdzēt novērst muskuļu un locītavu bojājumus.

Šī ārstēšana parasti ilgst visu mūžu. Izmantotās zāles parasti ir asinsreces faktora koncentrāti vai mākslīgas sarecēšanas daļiņas. Tās funkcija ir aizstāt asins recēšanas faktorus, kuru cilvēkiem ar hemofiliju ir par maz.

A hemofilijas zāles

Konkrēti, zāles, kas tiek piešķirtas katram hemofilijas veidam, var būt atšķirīgas. Profilaktiskā terapija smagas hemofilijas A gadījumā lieto zāles, ko sauc par alfa oktokogu.

Zāles ir VIII asinsreces faktora aizstājējkoncentrāts. Cilvēkiem ar A hemofiliju organismā trūkst šo asins recēšanas faktoru F8 gēna ģenētiskās mutācijas dēļ. Alfa oktokogu parasti ievada ik pēc 48 stundām. Tomēr zāļu devu ārsts atkal pielāgos atkarībā no pacienta veselības stāvokļa.

Hemofilijas B zāles

Nedaudz atšķiras no tā, kā ārstēt hemofilijas A simptomus, B tipa hemofilijai ievadītās zāles ir alfa nonakogs. Tomēr tas darbojas līdzīgi alfa oktokogam.

Alfa nonakogs ir IX recēšanas faktora koncentrāta aizstājējs, kas nepieciešams cilvēkiem ar B hemofiliju ar F9 gēna mutāciju. Šīs zāles tiek ievadītas arī injekcijas veidā. Parasti alfa nonakogu injicē 2 reizes nedēļā.

2. Tūlītēja ārstēšana (pēc pieprasījuma)

Tūlītēja ārstēšana vai pēc pieprasījuma parasti izraksta pacientiem ar vieglu un mērenu hemofiliju. Hemofilijas zāles tiek lietotas tikai tad, ja no brūces ir asiņošana, un to mērķis ir pēc iespējas ātrāk to apturēt.

Dažas zāles, kuras parasti izraksta asiņošanas ārstēšanai cilvēkiem ar hemofiliju, ir:

• Desmopresīns
  Dezmopresīna hormona zāles darbojas, mudinot ķermeni radīt vairāk asins recēšanas faktoru. Šīs zāles dažreiz tiek lietotas pirms zobu ekstrakcijas procedūras vai citas nelielas operācijas, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka zāles desmopresīns nedarbojas cilvēkiem ar B hemofiliju un A hemofiliju, kuri jau ir smagi.

• Antifibrinolītiskie līdzekļi
  Anti-fibrinolītiskās zāles ir zāles, kas efektīvi darbojas, lai mazinātu lieko asiņošanu, īpaši, ja rodas deguna asiņošana. Parasti antifibrinolītiskos līdzekļus var ievadīt kopā ar desmopresīnu vai asins recēšanas faktora koncentrāta injekciju.Pašlaik pieejamie antifibrinolītiskie līdzekļi ir aminokaproīnskābes un traneksamīnskābes formā.

Vai ir kādas hemofilijas ārstēšanas blakusparādības?

Tāpat kā ar narkotikām kopumā, arī hemofilijas simptomu ārstēšanai paredzētām zālēm ir risks izraisīt blakusparādības. Tomēr ne visi cilvēki ar hemofiliju piedzīvos šīs blakusparādības.

Alfa oktokoga zālēm ar preču zīmi Advate bieži sastopamas blakusparādības ir galvassāpes un drudzis. Tiek ziņots, ka šīs parādības rodas 1-10 no 100 pacientiem. Turklāt šīm zālēm ir arī iespēja izraisīt alerģiskas reakcijas dažiem cilvēkiem.

Tikmēr alfa nonacog zāles ar zīmolu BeneFIX var izraisīt arī tādas blakusparādības kā alerģiskas reakcijas, pazemināts asinsspiediens un neregulāra sirdsdarbība.

Ne tikai tas, ka abām iepriekšminētajām zālēm ir arī risks izraisīt hemofilijas komplikācijas, ko sauc par inhibitoriem. Inhibitori rodas, ja hemofilijas A un B pacientiem ir antivielas, kas vēršas pret asinsreces faktoriem organismā. Faktiski normālām antivielām vajadzētu cīnīties tikai ar infekcijām, kas rodas ārpus ķermeņa, piemēram, vīrusiem un baktērijām.

Ja rodas inhibitors, gan alfa oktokoga, gan alfa nonakoga zāles vairs nespēj darboties, tāpēc asiņošana kļūst arvien nekontrolētāka.

Vai ir dabiski vai mājas aizsardzības līdzekļi pret hemofiliju?

Hemofilija nav slimība, kuru var pilnībā izārstēt. Pacientiem arī jālieto medikamenti līdz mūža galam. Tomēr nav nekas nepareizs ar to, ka hemofilijas slimnieki arī lieto zāles un dabisku dzīvesveidu, lai saglabātu savu veselības stāvokli, lai mazinātu smagas asiņošanas risku.

Šeit ir daži padomi un dzīvesveida izmaiņas, ko var veikt kā mājas aizsardzības līdzekļus pret hemofiliju:

• Regulāri vingrojiet, bet vispirms konsultējieties ar ārstu
• Izvairieties no noteiktiem pretsāpju līdzekļiem, piemēram, ibuprofēna un aspirīna
• Izvairieties no asins šķidrinātājiem, piemēram, varfarīna, heparīna un klopidogrela
• Uzturiet regulāru mutes un zobu higiēnu
• Aizsargājiet sevi vai savu bērnu no nelaimes gadījumiem, kas izraisa asiņošanu