Kretinisms, viena no bīstamām iedzimtām nepietiekama uztura grupām

Nepietiekama uztura grupā ietilpst vairāki slimību veidi, kretinisms ir viens no tiem. Nosaukums ir neparasts, taču šis stāvoklis ir traucējums, kas ir iedzimts kopš dzimšanas. Šis ir skaidrojums par kretinismu, kas jāzina.

Kas ir kretinisms?

Indijas žurnālā Endokrinoloģija un vielmaiņa kretinisms ir smagas fiziskas un garīgas izaugsmes stāvoklis iedzimtas hipotireozes slimības dēļ, kuru nevar ārstēt.

Kretinisms, ko tagad sauc par iedzimtu vai iedzimtu hipotireozi, vissliktāk ietekmē jaundzimušos. Tas izraisa neiroloģisku disfunkciju, augšanas apstāšanos un fiziskas patoloģijas.

Šis stāvoklis var rasties sakarā ar mazuļa vairogdziedzera problēmu vai joda trūkumu mātes ķermenī grūtniecības laikā.

Zīdaiņa ķermenim vairogdziedzera hormonu veidošanai nepieciešams jods. Cik svarīgs ir šis hormons? Vairogdziedzera hormonu funkcijas smadzeņu augšanai un nervu sistēmas attīstībai.

Žurnālā, ko izdevis Orphanet Journal of Rare Disease, tas parāda, ka 1 no 2000 bērniem piedzimst ar iedzimtu kretinismu vai hipotireozi.

20. gadsimta sākumā jodētā sāls ieviešana joprojām bija ļoti reti sastopama, tas iedzimto hipotireozi padarīja tik niknu, īpaši jaunattīstības valstīs.

Kas izraisa kretinismu?

Kretinisma galvenais cēlonis ir joda trūkums dzemdē. Šis ir paskaidrojums par kretinisma izskaidrojumu bērniem:

Joda trūkums

Kā jau minēts iepriekš, grūtniecēm, kurām trūkst joda, auglim draud iedzimta hipotireoze.

Joda trūkuma dēļ organismā samazinās vairogdziedzera hormona ražošana, tas izraisa kretinismu.

Turklāt joda deficīts bērnam arī izraisa ģenētisku defektu, kas grūtniecības laikā ietekmē vairogdziedzera hormonu veidošanos. Turklāt antitireoīdu zāļu lietošana vairogdziedzera vēža slimniekiem ietekmē arī ģenētiskos defektus.

Vairogdziedzera stāvoklis ir patoloģisks

Ja bērna vairogdziedzera stāvoklis ir mazāks nekā parasti, pietūkušas vai pat zaudēts, tas var būt bērnu kretinisma cēlonis.

Vairogdziedzera bojājumi joprojām ir saistīti ar nepietiekamu joda daudzumu grūtniecēm un ir bērna neiroloģiskās funkcijas bojājumu avots.

Vairogdziedzeris hormonu ražošanai prasa jodu. Kad organismā trūkst šo vielu, imūnsistēma piespiedīs vairogdziedzeri strādāt vairāk.

Tas savukārt izraisa vairogdziedzera palielināšanos un izraisa kakla pietūkumu.

Narkotiku ietekme

Ja māte grūtniecības laikā lieto narkotikas, pievērsiet uzmanību saturam. Ir vairākas zāles, kas traucē vairogdziedzera hormonu ražošanu.

Šīs zāles, piemēram, antitireoīdās zāles, sulfonamīdi vai litijs. Ja jūs lietojat kādu no šīm sastāvdaļām, jūsu bērns piedzimstot var piedzīvot kretinismu.

Kretinisma simptomi bērniem

Bērniem kretinisma simptomi, kurus var novērot, ir:

• Mazāks svars
• Apturīga bērna izaugsme
• Pārguris un drosmīgs
• Apetīte samazinās
• Patoloģiska kaulu augšana
• Garīga atpalicība
• Aizcietējums
• Āda un acu baltumi kļūst dzelteni
• Raud ļoti reti
• Mēle ir milzīga
• Aizsmakums
• Pietūkums pie nabas (nabas trūce)
• Sausa un bāla āda
• Kakla pietūkums no vairogdziedzera

Kretinisms rodas tāpēc, ka mātei grūtniecības laikā trūkst joda. Tātad, mātēm jāzina joda deficīta simptomi, proti:

• Cūciņa
• Viegls nogurums
• Lēnāka sirdsdarbība
• Auksts

Ja grūtniecēm rodas iepriekš minētie apstākļi, nekavējoties sazinieties ar ārstu, lai turpinātu ārstēšanu. Tas tiek darīts tā, lai nerastos iedzimtas hipotireozes risks.

Bērnu ārstēšana ar kretinismu

Bērni ar kretinismu ir klīniski jāuzrauga. Šeit ir daži no tiem:

Skrīnings

Pamatojoties uz Indonēzijas Republikas Veselības ministrijas 2014. gada Kogenitālās hipotireozes skrīninga vadlīnijām, bērnu ar kretinismu skrīnings ietver:

• Asins paraugu savākšana (ideāli, ja mazulim ir 48–72 stundas)
• Noteiktos apstākļos asins ņemšanu var panest apmēram 24–48 stundas, kad māte tiek piespiedu kārtā atbrīvota
• Vislabāk, ja pirmās 24 stundas pēc piedzimšanas asinis netiek ņemtas, jo TSH līmenis ir ļoti augsts. Iemesls ir tāds, ka tas var dot augstu viltus pozitīvu rezultātu (viltus pozitīvs)
• Asins paraugi pilēja uz filtrpapīra un tika pārbaudīti laboratorijā
• Rezultātus var iegūt vienas nedēļas laikā

Klīniskie parametri

Citējot no Medscape, klīniskie parametri, kas jāuzrauga, kad bērns piedzīvo kretinismu, ir:

• Augstuma pieaugums
• Svara pieaugums
• Bērnu spēju attīstīšana

Turklāt bērniem ir jāveic arī laboratorijas testi, kas tiek veikti 4-6 nedēļas pēc pirmās pārbaudes. Tad pirmā gada laikā to atkārto ik pēc 1–3 mēnešiem un otrajā un trešajā gadā 2–4 mēnešus.

Bērniem no 3 gadu vecuma mērījumu intervāls tiek palielināts atkarībā no bērna spējām. Šajā laikā var mainīties zāļu devas, tāpēc pārbaudei jābūt biežākai.

Bērna attīstības un psihoneiroloģiskais novērtējums

Pēc klīnisko parametru veikšanas nākamā ārstēšana ir attīstības un psihoneiroloģiskā novērtēšana bērniem ar kretinismu.

Šis novērtējums ir īpaši svarīgs bērniem, kuru ārstēšana ir novēlota vai nepietiekama. Zīdaiņiem, kuriem agri diagnosticēta iedzimtas hipotireozes pazīmes, ir arī attīstības problēmu risks.

Novērtējums nav nepieciešams, ja bērnam ir anatomiskas vairogdziedzera patoloģijas, kad ārsts to diagnosticējis. Ja 3 gadus vecam bērnam ir veikta hipotireozes ārstēšana un stāvoklis joprojām ir tāds pats, medicīniskā pārbaude tiks veikta visu mūžu.

Kretinisma novēršana

Iedzimtu hipotireozi parasti novēro jaunattīstības valstīs, kur bieži sastopams joda deficīts. Grūtniecēm ieteicams katru dienu patērēt 220 mikrogramus joda.

Amerikas Vairogdziedzera asociācija iesaka grūtniecēm un laktācijas periodā lietot papildu piedevu, kas satur 150 mikrogramus joda dienā.

x