Niezoši brūni plankumi visā ķermenī? var būt šīs slimības pazīme & bullis; sveiks, vesels

Vairāki ādas slimību veidi tiek klasificēti kā viegli un parasti sastopami, piemēram, tinea versicolor, cirpējēdes, cirpējēdes. No otras puses, ir daži no tiem, kuriem ir diezgan nopietnas sekas, bet kas sastopami tikai nedaudziem cilvēkiem. Viens no retajiem ādas slimību veidiem pasaulē ir difūza ādas mastocitoze jeb DCM. Šo ādas slimību raksturo brūngani plankumi, kas vienmērīgi sadalīti visā ķermenī līdzīgi apelsīna mizas tekstūrai un jūtas niezoši. Kas to izraisīja?

Kas ir difūzā ādas mastocitoze?

Difūzā ādas mastocitoze (DCM) ir ādas slimība, kas ir smaga forma un retāka stāvokļa versija, kas pazīstama kā mastocitoze. Paši mastitocīti rodas, kad tukšās šūnas uzkrājas ādā un / vai iekšējos orgānos. Tuklas šūnas ir daļa no imūnsistēmas, kas ir atbildīga par iekaisuma procesu.

Kas izraisa difūzo ādas mastocitozi?

Lielākā daļa šīs slimības gadījumu nav iedzimta, drīzāk ģenētiska mutācija. DCM gadījumā lielāko daļu gadījumu izraisa get KIT mutācijas. Šis gēns kodē olbaltumvielu, kas palīdz kontrolēt daudzas ķermeņa šūnu funkcijas, piemēram, šūnu augšanu un dalīšanos; mūžs; un kusties. Šis proteīns ir būtisks arī vairāku veidu šūnu, tostarp tuklo šūnu, attīstībai.

Dažu stimulu dēļ, ieskaitot parazītus un kukaiņu kodumus, tukšās šūnas izdala vairākas ķīmiskas vielas, ieskaitot histamīnu. Histamīns paplašina asinsvadus un var izraisīt mīksto audu pietūkumu. Atsevišķas KIT gēna mutācijas var izraisīt mastocītu pārprodukciju. DCM mastocīti pārmērīgi uzkrājas uz ādas, izraisot virkni raksturīgu stāvokļa pazīmju un simptomu.

Kādas ir difūzās ādas mastocitozes pazīmes un simptomi?

Ādas mastocitozes pazīmes un simptomi mainās atkarībā no jūsu slimības apakštipa. Lielākā daļa ādas mastocitozes formu ir brūni plankumi, kas nevienmērīgi izplatās tikai dažās konkrētās ādas vietās. Tomēr DCM tips parasti ietekmē visu ādu vai tās lielāko daļu. Šis stāvoklis parasti sāk attīstīties zīdaiņa vecumā, īpaši jaundzimušā (jaundzimušā) periodā.

Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir difūzā ādas mastocitoze (DCM), rodas sarkanbrūni ādas plankumi, kurus dažreiz papildina lieli, ar šķidrumu pildīti blisteri (blisteri). Šo pūslīšu īpašības var pulcēties tikai vienā apgabalā vai izkārtoties taisnā līnijā; un var asiņot. Pūslīši galvenokārt atrodas uz kājām un rokām vai galvas ādas.

Šie pūslīši var paši dziedēt un pazust, tiklīdz bērnam ir 3–5 gadi, bet ne ar brūnajiem plankumiem, kas paliks uz mūžu (var noslīkt, kad tie tiek aktivizēti). Laika gaitā šie brūni ādas plankumi var sabiezēt un attīstīt cepumu mīklai līdzīgu tekstūru un krāsu. Dažreiz šiem sabiezētajiem ādas plankumiem var būt raupja, poraina struktūra, kas līdzīga apelsīna mizai.

Citi simptomi, kas var rasties no difūzās ādas mastocitozes (DCM), ir ādas pietvīkums, zems asinsspiediens, smags anafilaktiskais šoks, hepatomegālija, caureja un zarnu asiņošana.

Kā tiek diagnosticēta difūzā ādas mastocitoze (DCM)?

Ādas mastocitozi, ieskaitot tās DCM apakštipu, var diagnosticēt, veicot fizisku pārbaudi, ja ārstam ir aizdomas, ka ādas bojājumi pacienta ķermenī ir sarkani, niezoši un dažreiz tulznas, pat ja tos viegli maigi berzē. Dažreiz, lai apstiprinātu diagnozi, var veikt ādas biopsiju, apstiprinot augstu mastocītu skaitu.

Diemžēl dažreiz ir grūti atšķirt ādas mastocitozi no sistēmiskās mastocitozes. Tādēļ var noteikt papildu testus, lai sīkāk izpētītu sistēmisku slimību risku. Pieaugušajiem ar ādas mastocitozi var ieteikt kaulu smadzeņu biopsiju un īpašas asins analīzes, jo šiem apstākļiem ir liels risks pāriet uz DCM. Ietekmētajiem bērniem parasti nav kaulu smadzeņu biopsijas, ja vien asins analīzes neuzrāda patoloģiskus rezultātus.

Vai var ārstēt difūzo ādas mastocitozi (DCM)?

Difūzā ādas mastocitoze (DCM) ir visa mūža garumā. Līdz šim ādas mastocitozei nav antidota, taču simptomu kontrolei ir pieejamas daudzas ārstēšanas metodes.

Parasti cilvēkiem, kuriem ir šis stāvoklis, ir jāizvairās no lietām, kas, ja iespējams, var izraisīt vai pasliktināt simptomus. Jāizvairās no faktoriem, kas veicina tuklo šūnu noārdīšanos (NPL zāles, fiziska stimulācija, emocionāls stress, kukaiņu inde un daži pārtikas produkti).

Dažus medikamentus, piemēram, perorālos antihistamīna līdzekļus un vietējos steroīdus, bieži izraksta, lai atvieglotu difūzās ādas mastocitozes (DCM) simptomus. Pieaugušajiem ar šo slimību var veikt arī fotoķīmijterapiju ar UVA lāzeru, kas var palīdzēt mazināt niezi un uzlabot ādas izskatu; Tomēr stāvoklis, iespējams, atkārtosies sešu līdz divpadsmit mēnešu laikā pēc pēdējās ārstēšanas.

Cilvēkiem, kuriem draud anafilaktiskais šoks, un / vai viņu tuviniekiem jābūt apmācītiem, kā atpazīt un ārstēt šo dzīvībai bīstamo reakciju, un viņiem vienmēr jāveic epinefrīna injekcijas.